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什么是红斑性天疱疮?

来源:哈尔滨肤康皮肤病医院

   哈尔滨皮肤病医院介绍,红斑性天疱疮又称Senear-Usher氏综合征。红斑性天疱疮的特征是,松弛性易破裂的大疱和水疱。发病开始常在两颊、鼻翼或耳部出现片状红斑,表面很快形成细小脂性鳞屑和痂皮。晚期有角化过度,脱痂后无皮肤萎缩,可有褐色色素沉着。有时皮疹呈蝶形,很像红斑性狼疮。这种红斑、鳞屑及痂皮性损害可以逐渐扩展到头皮、胸背、偶尔到上肢,又颇似脂溢性皮炎。水疱及大疱多数发生在躯干及上肢,也可波及面部。疱壁较薄,破裂后流出澄清之疱液,成糜烂面及结痂。少数疱液浑浊,破后结黄色污痂,很像脓疱病。疱周有红晕,尼氏征阳性。有轻度瘙痒,受日光照射后有灼热感,多见于青年及壮年人。

  皮肤病理学特征,水疱位置同落叶性天疱疮,表皮细胞间有IgG及补体沉积。

  本病最终可能演变成落叶性天疱疮或寻常性天疱疮。

  本病应与红斑性狼疮及脂溢性皮炎相区别。本病毕竟属于大疱性皮肤病,面部及其他部位均可发生大疱,也可有蝶状暗紫色斑片损害,但暗紫色斑片上有水疱,疱壁易破裂成渗出性糜烂面,表面可有油脂性结痂,无红斑性狼疮的鳞屑、萎缩性损害。病理同落叶性天疱疮样改变,无红斑性狼疮之过度角化、基底细胞液化、角质栓、表皮萎缩及真皮结缔组织有纤维蛋白样变性等。

  本病临床无发烧、关节痛及肾脏病变,抗核抗体及红斑狼疮细胞阴性,根据以上特征可区别于红斑狼疮。红斑性天疱疮的油脂性结痂和鳞屑虽似脂溢性皮炎,但后者有剧烈瘙痒,无大疱性损害,尼氏征阴性等。本病有时像脓疱病,但随病情发展,出现尼氏征阳性的较广泛的皮疹,无典型的沉积半月形脓疱,因此与脓疱疮易于区别。

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