什么是落叶性天疱疮?
来源:哈尔滨肤康皮肤病医院
哈尔滨皮肤病医院介绍,落叶性天疱疮的大疱特征是发生在正常皮肤上,有时也可发生在红斑基底上的极易破裂的松弛性大疱。由于疱壁极薄,很容易破裂,甚至在大疱尚未形成之前已经破裂,流出浆液性疱液后,露出大片剥裸面,随之结痂,痂皮常中心附着,边缘游离。有的鳞屑较厚,带油脂性,很像脂溢性角化病。如痂皮脱落,有潮湿的糜烂面,并再次结痂。病人常全身满布大小不等的水疱和大疱,散布潮湿的糜烂面、叶状痂皮、鳞屑及红斑浸润等不同损害,并伴有恶臭味。当病程发展到一定程度后,水疱反而不明显,全身覆盖叶状痂皮及鳞屑,颇似剥脱性皮炎。脱痂后不遗留疤痕,仅有色素沉着。尼氏征阳性。本病初起好发生在头部、面部及躯干,逐渐波及全身。水疱很少发生在口腔、眼、阴部及肛门粘膜处,即使出现几个水疱或小片糜烂,也比寻常性天疱疮轻得多,经治疗后会很快痊愈。无合并症时,一般全身症状不明显,或者有轻度瘙痒。紫外线照射后可能引起皮损加重。
本病多数发生于40~50岁的中年人,也有儿童发生的报告,男女两性发病率的差别不大。本病虽然也易反复发作,也可因感染或衰竭等合并症死亡,但预后较好于寻常性天疱疮。我们用皮质类固醇激素治疗,曾有几例获得痊愈。也曾有人报告自行缓解而痊愈的病例。
皮肤病理学特征,是水疱发生在表皮上部,甚至在角质层下方,有裂隙和棘层细胞松解,真皮水肿,血管扩张,少量炎细胞浸润。免疫荧光检查,病损棘细胞见可见免疫球蛋白G及补体C3沉积。
落叶性天疱疮以极易破裂松弛性大疱为特征,通常不伴有粘膜损害,较晚有叶状痂皮酷似剥脱性皮炎。水疱位于表皮上部,甚至角质层下方为特征。本病应注意区别于寻常性天疱疮、大疱性类天疱疮和疱疹样皮炎。在晚期全身覆盖大量叶状鳞屑,临床表现颇似剥脱性皮炎,应注意区别。本病有大疱性损害,其痂皮下可见脓性渗出及剥裸面。尼氏征阳性。病理学水疱位置及棘细胞松解都区别于剥脱性皮炎。根据上述特点,对没有服药或注射药物历史的患者,可以排除大疱性药疹。根据个别病例报告,落叶性天疱疮还可能被误诊为银屑病,亚急性湿疹及脂溢性皮炎等,应注意区别。
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