一、诊断要点

 

　　1.病因复杂，目前认为其发病主要是遗传、性激素和环境等因素共同作用的结果。

 

　　2.患者常有多系统、多脏器损害。常有明显乏力、体重减轻，可有发热、淋巴结肿大。

 

　　3.皮损呈多形性，以水肿性红斑最多见，颧、颊、鼻背处的皮疹可散在或融合成蝶翼状。此外，前额、耳垂、手背、指关节伸面、甲周、指腹、掌跖部也为好发部位。有的皮疹呈多形红斑样、环形红斑、网状青斑、水疱、风团、雷诺现象、脱发、光敏感、毛细血管扩张、盘状损害等，皮疹消退后不留瘢痕，常有色素沉着。

 

　　4.黏膜损害，表现为毛细血管扩张的红色斑或弥漫性潮红，其上有点状出血、糜烂、浅溃疡等，主要累及唇、颊、牙龈、舌、腭及鼻咽部黏膜，常反复发作。

 

　　5.关节炎，表现为手指小关节红肿、疼痛，并可累及腕、踝、肘、膝、肩、髋等关节。可为游走性、多发性，一般不发生畸形。可有股骨头坏死。

 

　　6.贫血最常见，多数为正细胞正色素贫血，部分患者可出现自身免疫性溶血性贫血，Coombs试验阳性。半数患者外周血白细胞、淋巴细胞、血小板减少。

 

　　7.狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮最常见的损害之一，表现为肾炎，并可有肾病综合征发生。可有水肿、高血压等，尿常规有红白细胞和管型及蛋白质，损害严重者可发展为肾衰竭。病理改变分为正常肾组织型、系膜增殖型、局灶增殖型、弥漫增殖型、膜型及硬化型，其中以弥漫增殖型的临床症状最重。

 

　　8.心血管如心包炎、心肌炎、心内膜炎，并可累及瓣膜，血管炎可累及小、中、大血管，以小血管受累多见。

 

　　9.胸膜炎，一般为双侧性，并有少量积液。症状较重的是狼疮性间质性肺泡炎，还可有肺动脉高压等表现。

 

　　10.各种精神症状，如抑郁、痴呆，兴奋、狂躁或精神分裂。累及中枢神经引起脑膜炎、脑炎、脑卒中、脊髓炎等病变，累及周围神经时引起周围神经炎。

 

　　11.纳差、恶心、呕吐、腹痛、腹泻，严重者有便血。肝脏受累，可有肝肿大、压痛、黄疸、肝功能异常。

 

　　12.结膜炎、巩膜炎、眼底出血、视乳头水肿、视网膜渗出。有时在视网膜中心血管附近可看到圆形或卵圆形白色浑浊物，称为细胞样本，是血管炎引起的视网膜变性所致。

 

　　13.泪腺、唾液腺可受累，表现为眼干、口干症状，部分患者腮腺肿大。

 

　　14.组织病理特点是纤维蛋白样变性，主要见于小动脉、细动脉和毛细血管;另一是苏木素小体。皮损病理为角化过度、毛囊口扩大，有角质栓塞、棘层猥琐、基底细胞液化变性，血管及皮肤附属器周围有成片淋巴细胞及少数浆细胞和组织细胞浸润。

 

　　15.实验室检查，血常规可有贫血，白细胞、淋巴细胞及血小板减少。尿常规可有尿蛋白、红细胞、白细胞和颗粒及透明管型。血细胞沉降率可加快。

 

　　二、诊断和鉴别诊断

 

　　红斑狼疮的临床表现错综复杂，症状出现先后不同，有时诊断不易。如有典型的面颊部蝶形水肿性红斑，并有标记抗体阳性，诊断较易肯定;反之，要综合病史、临床表现、实验室检查全面分析。

 

　　三、防治

 

　　治疗前，应对患者的病情活动度及内脏器受损程度等作出正确的评价，这对于制定治疗方案、观察疗效、随访病情及判断预后是十分重要的。

 

　　1.一般治疗：应解除患者忧虑，避免长期的精神压力和过度劳累。要避免日晒和预防各种感染。女性患者最好不要妊娠，如要妊娠，应在病情稳定6个月后受孕，不宜服用雌激素类避孕药。

 

　　2.常用药物：非类固醇类抗炎药、抗疟药、糖皮质激素、免疫抑制剂、免疫调节剂、静脉注射丙种球蛋白、中医中药等。

 

　　3.其他疗法：血浆置换疗法、透析疗法与肾移植、自体造血干细胞移植。