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鱼鳞病的分型及各自特点

来源:哈尔滨肤康皮肤病医院

   一、常染色体显性寻常型鱼鳞病

  该型是最常见的一型,Rand氏估计发病率1/250~1/1000人。尽管是显性遗传,很少在3个月前发病,而5岁以前发病者占95%。损害主要发生在四肢伸侧面,鳞屑呈淡褐色至深褐色,多边形或菱形,附着于皮肤上,一侧边缘游离,形似鱼鳞而得名“鱼鳞病”。其他部位皮疹较轻,鳞屑细小,如麦麸状,腋下、肘窝、腘窝常不被累及。患者往往有皮肤干燥,症状轻者也仅有皮肤干燥,冬季有细小、薄、白色细“皮”脱落;症状明显者全身皮肤干燥,称为干皮病。手背及四肢伸侧常伴有毛囊角化性丘疹。掌跖部常有角化过度,掌跖纹理加深。严重者皮肤干燥和鳞屑也可波及全身大部分皮肤,毛囊角化和掌跖角化明显,尤其在冬季给患者造成痛苦。少数也可合并湿疹、荨麻疹、枯草热、哮喘等异位性疾病。

  本型为常染色体显性遗传,常有“干皮”的家族史,其父或母症状表现可能轻,也可能重。自幼年发病,以后逐渐加重,成年后病情稳定不变,终生存在。冬季症状重,夏季较轻,但少数人因出汗困难而不适。

  病理特点是表皮中度角化过度,偶尔可伴有角化不全、颗粒层缺如或很薄,过度角化可延至毛囊,造成毛囊口角栓真皮血管及毛囊周围轻度淋巴细胞浸润。

  二、性联寻常型鱼鳞病

  仅发生在男性,生后或一岁以内发病,皮肤弥漫干燥,鳞屑大而显著,呈褐色或深褐色,受累部位为全身性,头、颈、面较重,腋、股、肘窝、腘窝及全身同时受累,但掌跖多正常,毛囊角化性丘疹及异位性疾病少见。部分有成年伴有角膜浑浊和不规则脱发。夏季症状轻,冬季症状加重。

  病理学特点角化过度、颗粒层正常或稍增厚、棘层肥厚、上皮脚突出,真皮血管周围淋巴细胞浸润。

  常染色体显性和性联两型鱼鳞病可以从发病性别、起病年龄、患病部位、皮疹情况、合并疾病等相区别,但从治疗角度看,两者都属对症治疗,目前无特效疗法。

  三、层板状鱼鳞病

  层板状鱼鳞病又称非大疱性先天性鱼鳞病样红皮症、火棉胶婴儿、丑胎、卷曲线状鱼鳞病,这是一种常染色体隐性遗传的皮肤病。皮损特征是大片灰褐色鳞屑,多呈四边形,边缘游离,中心附着,遍及全身。轻者波及肘窝、腘窝、腋窝、腹股沟等皱褶部位,重者累及全身,颇似全身穿上铠甲。这一类型红皮症不出现大疱,因此又称非大疱性先天性鱼鳞病样红皮症,与大疱性先天性鱼鳞病样红皮症不同。火棉胶婴儿是指婴儿出生时,鳞屑薄而贴着,很像在暗红色的皮肤上涂了一层火棉胶,表面紧张收缩,形态特殊。鳞屑脱落后基底潮红,再形成鳞屑。火棉胶婴儿大部分是全身皮肤受累,少数患儿可限于躯干或四肢;患儿常伴有眼睑外翻或唇外翻情况。丑胎是火棉胶婴儿的严重型,全身覆盖角质性厚的“铠甲”状鳞屑,常伴有畸形和发育不全,患儿在出生前皮肤已受累,往往是死胎或生后早期死亡。卷曲线状鱼鳞病是层板状鱼鳞病的亚型,躯干四肢多发生环状和多环性斑片和鳞屑,有游走性,且反复发生,不留疤痕、萎缩或色素沉着,头面部似脂溢性皮炎表现。

  皮肤病理学特征是角化过度,颗粒层正常或肥厚,棘层肥厚,真皮上部轻度慢性炎细胞浸润。有时可见角栓。

  四、表皮松解性角化过度鱼鳞病

  表皮松解性角化过度鱼鳞病又称大疱性鱼鳞病样红皮病,是一种常染色体显性遗传病。

  诊断要点:1、出生时即有。2、皮损在屈侧较重,特别在腋部、腹股沟区、腕肘等皱褶处更明显,甚至出现灰棕色疣状鳞屑。3、全身覆盖盔甲样鳞屑,鳞屑脱落后出现粗糙潮湿的表皮,可见松弛性大疱,其上再度出现鳞屑,如此反复。4、皮损可遍及全身,也可呈限局性及线状等其他异型,如豪猪状鱼鳞病即为以疣状增殖和鳞屑为主的一种异型。5、慢性病程,但病情随年龄增长有逐渐减轻趋势。6、组织病理示表皮明显角化亢进,可有乳头瘤样增生,颗粒层细胞内水肿,致角朊细胞松解,颗粒变性。

  五、获得性鱼鳞病

  哈尔滨皮肤病医院提醒患者,获得性鱼鳞病发生在成年人,临床表现类似常染色体显性寻常型鱼鳞病,主要发生在淋巴瘤,特别是何杰金氏病。也见于网状内皮淋巴肉瘤、T细胞淋巴瘤、白血病、小肠淋巴瘤、多发性骨髓瘤,非淋巴细胞恶性疾病见于乳腺癌、肺癌、宫颈癌等。

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