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先天性鱼鳞病的临床特点及治疗

来源:哈尔滨肤康皮肤病医院

   哈尔滨皮肤病医院介绍,先天性鱼鳞病是以皮肤干燥、鱼鳞状脱屑为特征的一组角化异常性皮肤病。其发病背景多与遗传因素有关。根据遗传方式、临床表现不同,可分为多种类型。

  一、临床特点

  1.常染色体显性寻常性鱼鳞病

  常染色体显性遗传,多见于1~4岁发病。好发于四肢伸面及背部,幼儿期可累及前额及面颊部。皮损表现为皮肤干燥、粗糙。覆灰白色或淡褐色半透明的菱形或多角形细薄鳞屑,周边游离,排列似网状。无自觉症状。常伴毛周角化,肘、膝、踝处角化增厚,掌跖角化等。皮损冬重夏轻,青春期后病情可逐渐减轻。组织病理示角质增厚,粒层减少或缺失;真皮管周少许浸润,皮脂腺减少。

  2.性连锁寻常性鱼鳞病

  性连锁隐性遗传,出生即有。仅男性罹患,女性为基因携带者。好发于面、颈、头皮及躯干腹侧;幼儿期肘、腋部,成人期腘窝常受累。皮损表现为皮肤干燥,其上散在、较大较厚的棕黑色鳞屑,有“肮脏”感。无自觉症状。常伴毛发干燥、角膜点状浑浊、精神抑郁、隐睾、骨骼异常等。病情不随季节转换或年龄增长而变化。组织病理示角层、粒层增厚,钉突显著;真皮管周均匀的淋巴细胞浸润。

  3.板层状鱼鳞病

  常染色体隐性遗传,出生后即有。轻者仅发生于肘窝、腋窝及颈部。重者出现红皮病表现,皮损分布全身,包括头皮及四肢屈侧以及皱襞部位。起始表现为全身发红,其上覆有大小不一菲薄的棕灰色鳞屑,部分呈四方形,中央黏着,边缘游离。有的可连续发生板层样表皮脱落。常伴眼睑外翻、掌跖角化、甲板纵嵴等。病情在部分患儿随年龄增长而改善。组织病理示明显角化过度,有些区域颗粒层增厚,皮突延伸。

  4.大疱性鱼鳞病

  常染色体显性遗传,出生后不久发病。皮损泛发,尤以四肢屈侧为甚。起始表现为弥漫性发红,表皮松解现象、大疱,而后于皱襞部位出现“豪猪”样角化性线状、疣状损害。常伴皮损的继发感染、掌跖角化。病情随年龄增长而逐渐改善。组织病理示表皮松解性角化过度,具有一定特征性。

  二、治疗

  1.原则:本病目前尚无根治之方法,对症治疗缓解症状、增加角质层含水量和促进正常角化。以症状疗法为主,局部选用水合作用较强及具有角化促成、角质剥脱作用的制剂,酌情应用维生素类。

  2.外用疗法:酌情选用下列制剂,15%尿素脂;复发尿囊素硅油霜;0.05%~0.1%维A酸脂;硫磺水杨酸软膏;10%胆固醇霜。

  3.内用疗法:酌情选用下列药物,维生素A2.5万~5万单位/次,每天3次口服;维生素E每次10~20mg,每天3次口服;维甲酸制剂应慎用,注意不良反应,异维A酸10mg每天3次口服;阿维A酯每天1mg/kg,分数次口服。

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