什么是层板状鱼鳞病？
来源：哈尔滨肤康皮肤医院
哈尔滨医院介绍，层板状鱼鳞病又称非大疱性先天性鱼鳞病样红皮症、火棉胶婴儿、丑胎、卷曲线状鱼鳞病，这是一种常染色体隐性遗传的皮肤病。皮损特征是大片灰褐色鳞屑，多呈四边形，边缘游离，中心附着，遍及全身。轻者波及肘窝、腘窝、腋窝、腹股沟等皱褶部位，重者累及全身，颇似全身穿上铠甲。这一类型红皮症不出现大疱，因此又称非大疱性先天性鱼鳞病样红皮症，与大疱性先天性鱼鳞病样红皮症不同。火棉胶婴儿是指婴儿出生时，鳞屑薄而贴着，很像在暗红色的皮肤上涂了一层火棉胶，表面紧张收缩，形态特殊。鳞屑脱落后基底潮红，再形成鳞屑。火棉胶婴儿大部分是全身皮肤受累，少数患儿可限于躯干或四肢;患儿常伴有眼睑外翻或唇外翻情况。丑胎是火棉胶婴儿的严重型，全身覆盖角质性厚的“铠甲”状鳞屑，常伴有畸形和发育不全，患儿在出生前皮肤已受累，往往是死胎或生后早期死亡。卷曲线状鱼鳞病是层板状鱼鳞病的亚型，躯干四肢多发生环状和多环性斑片和鳞屑，有游走性，且反复发生，不留疤痕、萎缩或色素沉着，头面部似脂溢性皮炎表现。
皮肤病理学特征是角化过度，颗粒层正常或肥厚，棘层肥厚，真皮上部轻度慢性炎细胞浸润。有时可见角栓。
本病应与落屑性红皮症区别：
1.前者以四肢屈侧有明显皮疹，除红斑鳞屑外，各类型各有其特征，而不像后者全身性炎性大量鳞屑;
2.前者不伴有腹泻、贫血、营养失调等，而后者常有这些症状;
3.前者常是出生后或出生不久发病，而后者多在生后3~20周发病;
4.病理检查后者为非特异性炎性改变，与本病不同。
鉴于本病诊断时生后发病，有厚硬的铠甲状鳞屑，红皮症表现或皮肤上似涂了一层火棉胶，常合并睑外翻、唇外翻、掌跖角化、毛发生长不良等，还可有畸形表现，诊断常不困难。
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